薬学用語解説

全身性強皮症

皮膚や臓器の線維化、血管性病変、免疫異常で特徴付けられる代表的な膠原病である。いまだ線維化を抑制する有効な治療法がなく、進行性の臓器病変を生じる予後不良の疾患である。患者の血清、末梢血単核球細胞、皮膚組織では、IL-６の過剰発現が観察されており、またIL-６は、免疫異常、線維芽細胞のコラーゲン産生や筋線維芽細胞への分化を誘導し、血管内皮細胞の活性化を促進する作用を有する。