薬学用語解説

プリオン

哺乳類の神経変性疾患（クロイツフェルトヤコブ病、ウシ海綿状脳症DSEなど）の感染機構を説明するために、S. B. Prusinerによって提唱された、タンパク質性の感染因子（proteinaceous infectious particle）のこと。異常型立体構造のプリオンはβ-シート構造を多くもち、タンパク質分解酵素に抵抗性を示して細胞内に蓄積する。この異常型プリオンタンパク質が、正常型のタンパク質を異常型構造に変換して（これを"感染"と呼ぶ）異常型プリオンタンパク質を増やし、長い期間ののちに発症する。このプリオンによる感染症で致死的な神経変性疾患の一群をプリオン病と呼ぶ。