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主に40～60歳で発病し，上位，下位の両運動ニューロンが選択的にかつ進行性に変性消失していく原因不明の神経難病．筋萎縮と筋力の低下，線維束性収縮が主体で，構語障害，[[嚥下障害]]，呼吸障害，歩行障害などが生ずるが，一般に眼球運動，膀胱直腸，感覚や知能には影響がないという特徴がある．病勢の進展は比較的はやく，人工呼吸なしでは発症後2～4年で死亡する．患者数は人口10万人あたり2～4人で、日本では5千人程と推定されている。男女比は2：1と男性に多い．大部分は孤発性であるが，5～10％に常染色体優性[[遺伝]]を示す家族性がみられる．家族性[[ALS]]の約２割では[[スーパーオキシド]]・デスムターゼ（[[フリーラジカル]]である[[スーパーオキシド]]を処理する酵素）の[[遺伝]]子に異常が見つかっている。根本的な治療法は未確立であるが，筋力低下を遅らせるためのリハビリテーションは有効である．呼吸筋も麻痺するため、人工呼吸器の永続的な装着が必要となる。[[ALS]]の進行を遅らせる作用のあるリルゾールが日本でも承認された。特定疾患治療研究事業の対象疾患。(2005.10.25 掲載）